Шизофрения. Эпилепсия

Шизофрения

– психическое заболевание с длительным хроническим течением, приводящее к типичным изменениям личности (шизофреническому дефекту). Для этого заболевания характерна своеобразная дискордантность (расщепление, разобщенность) мышления, эмоций и других психических функций. Термин «шизофрения» дословно означает «расщепление души» («шизо» с греческого – расщепление, «френ» – душа, разум). Шизофрения характеризуется нарушениями речи, восприятия, мышления, социальной активности, аффектов и мотиваций, однако патогномоничных симптомов нет. Течет шизофрения весьма вариабельно, и симптоматика ее индивидуальна. Шизофрения, также как и большинство заболеваний, развивается постепенно. Первые симптомы шизофрении можно даже принять за проявление совершенно других болезней.

Психиатры выделяют следующие первые признаки шизофрении:

1. У человека меняется стиль разговора. Он может говорить короткими резкими фразами, а может просто перестать вразумительно общаться. Если больной пытается сообщить что-то, он, как правило, долго подбирает слова. 2. Те виды деятельности, которые раньше доставляли наслаждение больному, его любимые занятия, перестают интересовать. Даже любимые хобби заброшены. 3. Человек практически не выражает свои чувства. Мимика его становится очень скудной, при разговоре избегает прямых взглядов. 4. Человек, страдающий шизофренией, не пытается закончить начатые дела, так как он не воспринимает никакие конкретные цели. Страдает выполнение служебных обязанностей, заброшена учеба. 5. Больной шизофренией не в состоянии сконцентрировать свои мысли на конкретном деле. Мысль постоянно теряется. При появлении признаков расстройства психики необходимо обратиться к врачу-психиатру. Ранняя диагностика и своевременное лечение ослабляет риск быстрого прогрессирования болезни. Клиника развернутого заболевания представлена большим спектром психопатологических проявлений. Наиболее типичными являются нарушения процессов восприятия, мышления, интеллекта и эмоций. При расстройствах мышления больные жалуются на невозможность сосредоточить мысли, трудности в усвоении материала, неуправляемый поток мыслей, закупорку или остановку мыслей, параллельные мысли. В то же время для них характерна способность улавливать особый смысл в словах, предложениях, художественных произведениях. Они могут создавать новые слова (неологизмы), использовать при изложении своих мыслей и в творчестве определенную символику, только им понятную абстракцию. У больных с длительным неблагоприятным течением болезни может отмечаться разорванность речи (потеря смысловой связи между отдельными частями предложения) или ее бессвязность (набор слов). Кроме того, у больных могут отмечаться навязчивые мысли (возникающие помимо воли человека и чуждые его личности мысли, осознаваемые как болезненные, но избавиться от которых он не может). Это навязчивое воспроизведение в памяти дат, имен, терминов, навязчивый счет, навязчивые страхи, представления, рассуждения. Больной может длительное время проводить в раздумьях о смысле жизни и смерти, почему Земля круглая, а Вселенная бесконечна и т.д. Со своими навязчивыми мыслями больной борется с помощью навязчивых действий – ритуалов, приносящих ему на определенное время облегчение. Так, например, при страхе заражения инфекционной болезнью или просто при страхе «грязи» больной должен строго определенное количество раз помыть руки. Если он это сделает, то немного успокаивается, если нет, то страх и беспокойство усиливаются. У больных могут возникать бредовые идеи – ошибочные суждения и умозаключения, возникающие на болезненной основе, полностью овладевающие сознанием больного и не поддающиеся коррекции (больного невозможно разубедить). Бредовые идеи могут возникать первично, путем болезненной трактовки реальных фактов и событий, и вторично, т.е. на основе нарушения восприятия (галлюцинаций). Бредовые идеи могут быть различного содержания: преследования, отравления, колдовства, воздействия, ревности. Весьма характерным для больных шизофренией является бред физического воздействия, когда им кажется, что на них действуют гипнозом, электромагнитным или рентгеновским излучением с помощью специальных установок, передатчиков, причем как с Земли, так и из космоса. При этом больные слышат в голове «голоса» тех людей, которые на них действуют, управляют их мыслями, эмоциями, движениями. Они могут видеть также «фильмы» или «специальные картинки», которые им показывают мнимые люди (голоса которых они слышат), ощущать различные запахи, чаще неприятные, испытывают тягостные ощущения в теле и голове в виде жжения, переливания, сверления, прострелов. Нарушения восприятия (слуховые, зрительные, обонятельные, вкусовые, тактильные) или восприятие мнимых объектов и раздражителей и называется галлюцинациями. Галлюцинации подразделяются по органам чувств. Обычно выделяют слуховые, зрительные, обонятельные, вкусовые, тактильные и так называемые галлюцинации общего чувства, к которым чаще всего относят висцеральные и мышечные галлюцинации. Могут быть и комбинированные галлюцинации (например, больной видит змею, слышит ее шипение и чувствует ее холодное прикосновение). Все галлюцинации, независимо от того, относятся ли они к зрительным, слуховым или другим обманам чувств, делятся на истинные и псевдогаллюцинации. Истинные галлюцинации всегда проецируются вовне, связаны с реальной, конкретно существующей обстановкой («голос» звучит из-за реальной стены; «черт», помахивая хвостиком, садится на реальный стул, оплетая хвостом его ножки и т. д.). Истинные галлюцинации иногда воспринимаются больными даже более ярко и отчетливо, чем действительно существующие предметы и явления. Псевдогаллюцинации чаще всего проецируются внутри тела больного, главным образом в его голове («голос» звучит внутри головы), всегда сопровождается чувством сделанности, подстроенное, наведенности этих образов (голосов или видений). Больные и убеждены, что «видение» им «сделали с помощью особых аппаратов», «голоса наводят прямо в голову транзисторами». Эмоциональные нарушения начинаются с утраты чувства привязанности и сострадания к родителям и близким людям, исчезновения интереса к учебе, работе, замкнутости, отгороженности. Иногда больные становятся грубыми, злобными по отношению к близким, к своим родителям или детям относятся как к чужим людям, называя их по имени, отчеству. У больных наблюдается выраженное снижение волевой активности (целенаправленной деятельности), приводящее к полному безразличию (апатии) и вялости. Исчезает чувство ответственности, долга, что отражается на поведении. Больные перестают выполнять свои обязанности, следить за своей внешностью (не моются, не переодеваются, не причесываются), бродяжничают, совершают нелепые поступки. Наряду с этими дефицитарными симптомами у больных в период обострения может быть подавленное (депрессивное) или повышенное (маниакальное) настроение. Степень выраженности волевых расстройств, так же как и эмоциональных, коррелирует с тяжестью дефекта личности. Так называемый апато-абулический синдром и составляет основу шизофренического дефекта. Характерными для больных шизофренией являются своеобразные двигательно-волевые нарушения (кататонические). Больной может находиться в состоянии кататонического ступора (полной заторможенности). Такие пациенты могут долго (иногда недели, месяцы) лежать в утробной позе с согнутыми в коленях и прижатыми к животу ногами, не реагируя на окружающих, не отвечая на вопросы, не выполняя никаких инструкций. У некоторых больных встречается симптом воздушной подушки, при котором они лежат на спине с приподнятой над подушкой головой. Длительное сохранение определенной позы больным возможно в связи с имеющейся у них восковой гибкостью, которая появляется в результате своеобразного перераспределения мышечного тонуса. У больных может появляться нецеленаправленное, хаотическое возбуждение (кататоническое) со стереотипными действиями, повышенной агрессивностью, непредсказуемостью поступков. У таких больных могут быть эхо-симптомы, когда они повторяют за кем-либо из окружающих слова, движения, копируют мимику (эхолалия и эхопраксия). Одним из наиболее неблагоприятных, злокачественных симптомов является состояние гебефрении – возбуждение с дурашливостью, манерностью, вычурностью движений и речи. Больные кривляются, гримасничают, дразнятся, искажают слова, отпускают различные шутки. Поведение их не управляемо и не предсказуемо. Это состояние часто сменяет кататоническое возбуждение. Таким образом, клинические проявления шизофрении разнообразны, но имеют свои закономерности. В зависимости от основных проявлений выделяют четыре типа шизофрении: кататонический, параноидный, гебефренический (дезорганизованный) и резидуальный (однако эта классификация не отражает ни течения болезни, ни прогноза, ни эффективности лечения; более того, у многих больных симптоматика соответствует более чем одному типу). При кататоническом типе преобладают глубокие нарушения двигательной активности, негативизм, эхолалия и эхопраксия. При параноидном типе больной сосредоточен на определенной бредовой системе, при этом должны отсутствовать признаки гебефренического типа. Гебефренический тип характеризуется разорванностью речи, неупорядоченностью поведения, поверхностным аффектом или дурашливым аффектом. Резидуальный тип протекает только с негативной симптоматикой, без бреда, галлюцинаций и двигательных расстройств. Шизофрения, также как и любое хроническое заболевание имеет периоды обострения, за которыми следуют периоды ремиссии. В такие моменты может показаться, что больной пошел на поправку. Но это только временное явление. За ремиссией обязательно начнется обострение. Причем со временем психика больного будет нарушаться все больше и больше. Выделяют три типа течения шизофрении:

  • непрерывное;
  • периодическое (рекуррентная шизофрения);
  • шубообразное (от слова «шуб» – сдвиг, приступ).

При непрерывном течении заболевание начинается обычно в детском или юношеском возрасте, развивается постепенно, но сразу появляются изменения личности. Исход, особенно при злокачественной юношеской шизофрении (гебефренической) неблагоприятен. Для этого течения болезни не характерны острые приступы и светлые промежутки, депрессивные и маниакальные состояния. Наиболее благоприятной формой при непрерывном течении болезни является вялотекущая (латентная) шизофрения с симптоматикой, напоминающей невротическую и психопатическую. Изменения личности по шизофреническому типу позволяют отграничить вялотекущую шизофрению от неврозов и психопатий. Менее благоприятна параноидная шизофрения, протекающая с галлюцинациями и бредом. Рекуррентная (возвратная), периодическая шизофрения принадлежит к относительно благоприятным формам болезни, т.к. при ней не наблюдается тяжелых изменений личности, как при непрерывно текущей. У женщин встречается гораздо чаще, чем у мужчин, и начинается в зрелом возрасте (25-35 лет). Болезни свойственны хорошо очерченные приступы с качественными ремиссиями. В структуре приступа может отмечаться депрессивная или маниакальная симптоматика, острые бредовые состояния, онейроидное помрачение сознания (может сочетаться с кататоническими расстройствами). Приступ обычно начинается с повышения или снижения настроения, затем присоединяется тревога, страх, растерянность. В дальнейшем в зависимости от настроения развитие бреда идет по-разному. При депрессии могут возникать идеи виновности, борьбы добра и зла, часто с победой злых сил, «дьявола», «злых духов», и, как следствие, суицидальные мысли и попытки (суицид – самоубийство). При повышенном настроении возникают идеи величия, особого значения и роли в мире (я – «бог», «властитель Вселенной», «мне предназначена особая миссия»). На высоте приступа возникает помрачение сознания: больной перевоплощается, живет в фантастическом мире, на другой планете или в иной временной период (точнее, созерцает свою жизнь, как во сне). Это состояние может развиваться на фоне кататонической заторможенности. Обратное развитие приступа может протекать постепенно или достаточно быстро, но завершается приступ также либо подавленным, либо повышенным настроением. Количество приступов на протяжении болезни бывает разным (от 1-2 до ежегодных ухудшений). Клиническая картина их может быть однообразной, но чаще симптоматика меняется. Иногда бывают транзиторные (быстро преходящие) приступы шизофрении продолжительностью от нескольких дней до 2 недель. У женщин могут развиваться перед менструацией. С началом менструации (на 2-3 день) состояние, как правило, улучшается. Ремиссия во многом зависит от тяжести и частоты приступов. Изменения личности, наступающие обычно после повторных приступов, характеризуются снижением активности, появлением обидчивости, ранимости, впечатлительности. В межприступном периоде могут быть колебания настроения. Приступообразно-прогредиентная (шубообразная)шизофрения занимает промежуточное место между непрерывнотекущей и рекуррентной. Изменения личности обычно предшествуют первому приступу и нарастают ступенчато (скачкообразно) от приступа к приступу. Истинное начало заболевания обычно приходится на детский возраст, когда появляется замкнутость, отгороженность, нарушается адаптация в детских коллективах (в детском саду, в школе), задерживается физическое и умственное развитие. Наличие у больного инфантилизма позволяет предположить раннее начало заболевания. Клиническая картина приступов разнообразна: депрессивные и маниакальные состояния, навязчивости, бред, галлюцинации, возбуждение, дурашливость. Однако сами приступы протекают менее остро, чем при периодической шизофрении. Шизофренией может заболеть любой человек любого возраста, даже детского. Однако, у приблизительно 75% больных первые симптомы появляются в возрасте от 16 до 25 лет. Люди старше 40 лет заболевают шизофренией намного реже, причем мужчины болеют несколько чаще, чем женщины. Распознавание болезни представляет трудность лишь в начале заболевания, особенно при медленном непрерывном течении, когда нужно отличать шизофренические симптомы от невротических или патохарактерологических. Если первый приступ при периодической шизофрении представлен чисто эмоциональными расстройствами, его трудно дифференцировать с фазой маниакально-депрессивного психоза (биполярного расстройства). Возникают определенные сложности при постановке диагноза шизофрении в детском возрасте, так как первый выраженный приступ отмечается обычно лишь в подростковом возрасте. У детей среди симптомов болезни в большей степени представлены двигательные расстройства, страхи, навязчивости. Галлюцинации бывают преимущественно зрительные, вместо бредовых идей – бредоподобные фантазии. Депрессия выражается в основном в заторможенности, капризах, недовольстве. Подъем настроения проявляется двигательной расторможенностью, веселостью, суетливостью. В ряде случаев для диагностики используется психологическое тестирование с целью определения особенностей характера, уровня и типа мышления.

Этиология и эпидемиология

По данным эпидемиологических исследований, существуют два основных фактора риска шизофрении: - наследственная предрасположенность; - воздействие вредных факторов во внутриутробном периоде или раннем детстве. По данным исследования семей, близнецов и приемных детей, генетические факторы играют роль у части больных шизофренией. Если применять строгие диагностические критерии, то шизофрения наблюдается примерно у 6,6% родственников, находящихся с больным в первой степени родства. Если шизофренией страдают оба родителя, то риск заболевания у детей составляет 40%. Конкордантность по шизофрении у однояйцовых близнецов составляет 50%, а у двуяйцовых – лишь 10%. В семьях с повышенной частотой шизофрении больше случаев и других психических расстройств психотического и непсихотического ряда, в том числе шизоаффективного психоза , шизотипической и шизоидной психопатий. Накапливается все больше данных о том, что в развитии шизофрении играют роль факторы внешней среды, которые могут модулировать действие генетических факторов, а иногда и быть непосредственной причиной болезни. Предполагают этиологическую роль внутриутробных и перинатальных осложнений, таких, как несовместимость по антигенам системы Rh, неполноценное питание матери во время беременности , заболевание гриппом во II триместре. Показано, что у однояйцовых близнецов, дискордантных по шизофрении, имеются различия в морфологии мозга, что еще раз подтверждает гипотезу о важной роли и генетических, и средовых факторов.

Патогенез

Широкий спектр симптомов и, соответственно, психопатологических форм шизофрении, делает очень сложным изучение первичных причин этого заболевания. Для шизофрении нет характерной патологии, какой, например, является сочетание нейрофибриллярных клубков и амилоидных бляшек в тканях мозга для болезни Альцгеймера. Метод компьютерной томографии и метод ядерного магнитного резонанса позволяют выявить наиболее общие нарушения, которые происходят в мозге у больных. Один из предполагаемых патогенетических механизмов шизофрении – локальная гипоксия мозга в критические периоды миграции и созревания нейронов. Компьютерная томография, магниторезонансное тестирование и патологоанатомические исследования мозга позволили выявить ряд структурных и функциональных нарушений: - расширение боковых желудочков и третьего желудочка в сочетании с атрофией коры и расширением борозд; - уменьшение объема префронтальной области правого полушария, миндалевидного тела, гиппокампа, таламуса; - нарушение асимметричности верхнезадних височных извилин; - сниженный метаболизм в нейронах таламуса и префронтальной области. В некоторых исследованиях было обнаружено медленно прогрессирующее снижение объема полушарий головного мозга. Выявлены нарушения цитоархитектоники мозга: изменения размера, ориентации и плотности нейронов гиппокампа и префронтальной области, снижение плотности нейронов во II слое и увеличение плотности пирамидных клеток в V слое коры. По сумме этих наблюдений можно предположить, что одна из причин шизофрении – поражение кортикостриатоталамических контуров, что приводит к нарушению сенсорной фильтрации и концентрации внимания. Постмортальные (посмертные) исследования выявляют нарушения в гиппокампе и других отделах мозга, изменение плотности нейронов и уменьшение их размеров в лимбическом, височных и лобном районах мозга. [Arnold and Trojanowski, 1996]. Нарушения в процессах апоптоза и снижение количества синапсов при развитии мозга, которые могут быть вызваны ионизирующим излучением, злоупотреблением алкоголем, инфекционными заболеваниями, также, возможно, способствуют дальнейшему уменьшению объема мозга и развитию шизофрении [Woods, 1998]. Таким образом, шизофрения является скорее не нейродегенеративным заболеванием, а заболеванием, связанным с нарушением развития нервной системы. Отсутствие глиоза (пролиферации астроцитов, разрастания астроцитарной нейроглии с повышенной продукцией глиальных волокон) при постмортальных исследованиях подтверждает эту точку зрения [Woods, 1998]. Дофаминовая гипотеза шизофрении основана на том случайном открытии, что препараты, подавляющие дофаминергическую передачу, устраняют и симптомы острого психоза, особенно возбуждение, тревогу и галлюцинации. Меньшее действие эти препараты оказывают на бред и аутизм. Однако и по сей день доказательства усиленной дофаминергической передачи при шизофрении остаются косвенными. Предполагают усиление активности нигростриарной системы и мезолимбической системы при относительном снижении импульсации по мезокортикальным путям, идущим к префронтальной области. Другие медиаторы ( серотонин, ацетилхолин, глутамат и ГАМК ), вероятно, тоже вносят вклад в патогенез шизофрении. Предполагается патогенетическая роль возбуждающих аминокислотных медиаторов: блокаторы глутаматных NMDA-рецепторов, такие, как фенциклидин и кетамин , вызывают у психически здоровых лиц характерную картину шизофрении. Эти эффекты могут быть блокированы атипичными нейролептиками – клозапином и оланзапином. Глутаматные NMDA-рецепторы сконцентрированы в лобной коре, гиппокампе, лимбической системе и стриатуме – областях мозга, которые, как говорилось выше, могут участвовать в патогенезе шизофрении. Уровни аспартата и глутамата в мозге при шизофрении снижены, тогда как уровень их антагониста N-ацетиласпартилглутамата (нейропептида, содержащегося в тех же нейронах) – повышен. Снижена также экспрессия гена глутаматдекарбоксилазы в дорсолатеральных отделах префронтальной области, что может приводить к недостаточности синтеза ГАМК; дефицит ГАМК, в свою очередь, может быть причиной растормаживания дофаминергической активности в базальных ядрах. Лечение. Современная психиатрия располагает разнообразными, достаточно эффективными средствами в лечении больных шизофренией. Около 40% больных, прошедших курс лечения, выписываются в хорошем состоянии и возвращаются на прежнее место работы. Согласно статистике, приблизительно 25% больных шизофренией, принимавших антипсихотические препараты регулярно в течение 10 лет, становились практически здоровыми. Состояние еще 25% больных улучшалось значительно, а еще у 25% – умеренно. Около 15% пациентов не реагировали на лечение, а 10% умирали в течение указанного срока, главным образом, в результате самоубийства или несчастного случая. Лечение, в зависимости от состояния больного, проводится в амбулаторных или стационарных условиях. Внебольничная помощь оказывается в психоневрологическом диспансере (психоневрологической консультации), где лечатся больные в период небольших обострений, а также наблюдаются в период ремиссии. При значительном обострении состояния целесообразно госпитализировать больного. Бывают случаи недобровольной госпитализации, когда больного помещают в стационар без его согласия и согласия родственников. Это те случаи, когда больной представляет опасность для себя и окружающих. Методы лечения различны, их выбор осуществляется в зависимости от особенностей психопатологической симптоматики, остроты состояния, проводимой ранее терапии, переносимости лекарственных средств и физического состояния больного. Чаще всего применяют различные психотропные средства, преимущественно нейролептики. При депрессивных расстройствах присоединяют антидепрессанты. При вялотекущей шизофрении часто используют транквилизаторы. Для поддерживающей терапии после выписки из стационара используются препараты пролонгированного (продленного) действия. Помимо психотропных препаратов широко используют ноотропы, витамины, физиотерапию. Большое значение имеет организация свободного времени больных – трудотерапия, удовлетворение культурных запросов, прогулки. Прогноз зависит не только от типа течения заболевания, но и от своевременности и адекватности лечения, а также эффективности реабилитационных мероприятий. Адаптация в семье и коллективе. Прежде всего, больной шизофренией нуждается в точном диагнозе и своевременном и раннем лечении. Кроме того, больному необходимо сочувствие, понимание и уважение. Как и любому другому больному, серьезным хроническим заболеванием, человеку, страдающему шизофренией, необходима помощь и поддержка для преодоления страха и изоляции, вызванных не только самой болезнью, но и многочисленными предрассудками, связанными с ней. Поскольку шизофрения затрагивает многие функции организма, больной часто нуждается в физической помощи – начиная от личной гигиены и заканчивая выбором наиболее подходящих рационов питания и контроля над регулярным приемом лекарств. Хотя при правильном и регулярном лечении большинство больных шизофренией может вернуться к полноценной жизни, даже в этом случае им требуется помощь в поисках работы, жилья, одежды, финансовой помощи и т.д. Диагноз шизофрении – это не только тяжелый удар для самого больного, но и серьезное испытание для его близких. Важно знать, что, как рак, диабет или другое хроническое заболевание, шизофрения вызвана внутренними процессами в головном мозге больного, а не ошибками родственников (например, родителей или детей) в обращении с ним. Окружающим необходимо понять, хотя бы приблизительно, что приходится испытывать больному и почему шизофрения вызывает необычное или конфликтное поведение. Очень важно понимать, что бред и галлюцинации воспринимаются больным как реальные голоса, образы или события. Не следует спорить с больным, смеяться над ним или казаться очень обеспокоенным. Важно оставаться спокойными сами, и попытаться успокоить больного. В некоторых случаях поведение больного шизофренией может быть очень странным и даже опасным. Важно сохранять спокойствие. При общении с больным тон высказываний не должен быть осуждающим, а сами высказывания должны быть предельно ясными и убедительными. Странное поведение не всегда является опасным, даже если поведение больного становится угрожающим. В тех случаях, становиться понятно, что окружающие или родственники не в состоянии предотвратить опасных поступков со стороны больного, следует обратиться за специализированной медицинской помощью или вызвать по телефону бригаду неотложной психиатрической помощи и в качестве последней меры вызвать милицию. Поскольку с шизофренией связано множество страхов и предрассудков, многие семьи стараются скрыть факт, что кто-то из их родственников страдает шизофренией и пытаются сами справиться с болезнью. В результате такие семьи остаются один на один с целым рядом проблем, хотя особенно нуждаются в понимании, любви и поддержке со стороны окружающих. Эпилепсия. Одним из самых распространенных заболеваний нервной системы является эпилепсия. Первое известное упоминание об эпилепсии дошло до нас из 500-700 гг. до н.э. В Вавилоне были обнаружены каменные плиты, которые содержали подробное описание заболевания, типов приступов, провоцирующих факторов, постприступных симптомов. Античные греки видели в эпилепсии сверхъестественный божественный феномен и называли ее священной болезнью. По их мнению, только Бог мог бросить человека на землю, лишить его чувств, вызывая судороги, и вернуть его обратно к жизни практически здоровым. В 450 г. до н.э. Гиппократ впервые заявил, что заболевание имеет вполне естественные причины и берет начало в головном мозге. Тот факт, что многие великие люди (Сократ, Платон, Цезарь, Жанна Д 'Арк, Ван Гог и др.) страдали эпилепсией, послужил предпосылкой для распространения теории о том, что больные эпилепсией – люди большого ума. Однако впоследствии (XVIII в.) эпилепсия нередко стала отождествляться с сумасшествием и слабоумием. Больных эпилепсией насильственно госпитализировали в дома для умалишенных отдельно от других пациентов. Госпитализация больных эпилепсией в дома для умалишенных и их изоляция продолжались вплоть до 1850 г. Существовала точка зрения, что эпилепсия – это обязательно наследственное заболевание и что «эпилептик рождает эпилептика». Эта точка зрения просуществовала очень долго. Так в США, вплоть до окончания Второй мировой войны, в некоторых штатах существовали законы, запрещающие вступление в брак больным эпилепсией, рождение детей и даже призывавшие к их принудительной стерилизации. В настоящее время представление об эпилепсии существенно изменилось. По современным данным, эпилепсия – группа разных заболеваний, основным проявлением которых являются повторные спонтанно возникающие эпилептические приступы. Существуют как доброкачественные, так и прогностически неблагоприятные формы эпилепсии. В большинстве случаев интеллект больных эпилепсией нормальный, а психическое развитие не страдает. Большинство форм эпилепсии не являются наследственными. Риск рождения больного ребенка, если один из родителей болен эпилепсией, составляет не более 8%. При эпилепсии деторождение не рекомендуется только при сопутствующих заболеваниях (олигофрения, психические нарушения) или по социальным показаниям. Еще один миф, существующий до наших дней, что «эпилепсия – неизлечимое заболевание». Согласно мировой статистике, применение современных антиэпилептических препаратов позволяет избавить от приступов 65% больных и существенно блокировать количество приступов еще у 20%. Резистентны к лечению не более 15% пациентов. Больные, страдающие эпилепсией, не должны быть изолированы от общества. В большинстве случаев они должны быть трудоустроены, дети должны посещать обычные детские сады, школы и вести активный образ жизни, всего лишь с некоторыми ограничениями. Эпилепсия – это хроническое психоневрологическое заболевание, характеризующееся склонностью к повторяющимся внезапным припадкам – приступами нарушений двигательных, чувствительных, вегетативных или мыслительных функций. При этом в период между приступами пациент может быть абсолютно нормальным, ничем не отличающимся от других людей. Важно отметить, что единичный приступ еще не является эпилепсией. Только повторные приступы – основание для установления диагноза эпилепсии. При эпилепсии приступы также должны быть спонтанными, т.е. ничем не провоцироваться; они появляются всегда неожиданно. Приступы, возникающие при температуре (фебрильные судороги), испуге, при взятии крови, часть ученых в настоящее время не относит к эпилепсии. Современное клиническое определение эпилепсии введено в 1989 г. Международной противоэпилептической лигой: это состояние, характеризующееся повторными (два и более) эпилептическими припадками, не спровоцированными непосредственной причиной. Множественные припадки, появляющиеся в период 24 ч, рассматриваются как единичное событие. Это определение имеет большое значение для практики, обеспечив однозначное понимание эпилепсии и поставив во главу угла повторные эпилептические припадки. Между тем ранее эксперты ВОЗ определили эпилепсию как хроническое заболевание, которое характеризуется повторными эпилептическими припадками и сопровождается другими клиническими и параклиническими проявлениями. В этом определении имеются в виду, прежде всего изменения психики и электроэнцефалографические проявления. Однако, дело в том, что существует ряд заболеваний, проявляющихся клинически прогрессирующим неврологическим дефицитом при отсутствии эпилептических припадков, а электроэнцефалографически – стойкой фокальной или вторично-генерализованной эпилептической активностью, иногда доходящей до степени электрического эпилептического статуса. Классическим примером является синдром Ландау – Клеффнера, который может дебютировать поведенческими расстройствами, вербальной агнозией с быстрой потерей моторной речи при отсутствии припадков. Если учесть появившуюся в последние годы возможность прижизненного обнаружения церебральных макро- и даже некоторых микроструктурных нарушений, то, вероятно, приходит время диагностики эпилепсии основанной на учете трех факторов: клиники, структурной основы эпилептогенного поражения и данных ЭЭГ. Причины эпилепсии, эпилептический приступ, изменения в мозге. В основе любого из разнообразных форм эпилептических припадков лежит аномальная и очень высокая электрическая активность нервных клеток головного мозга, вследствие которой возникает разряд. Эпилептический приступ (припадок) –приступ нарушения двигательных, чувствительных, вегетативных или мыслительных функций. Мозг состоит из миллиардов нервных клеток – нейронов. Функцией нейрона является генерация и проведение электрических импульсов. При нормальной работе мозга электрические импульсы постоянно распространяются по цепочкам нейронов. Иногда, самопроизвольно или под влиянием определенных факторов, группы нейронов начинают генерировать электрические импульсы большой силы. Повышенное проведение патологических электрических импульсов в коре головного мозга приводит к эпилептическому приступу. В зависимости от того, какие именно участки мозга вовлечены в «электрическую бурю» во время приступа, у пациента могут появиться нарушения поведения, измениться сознание, он может падать, испытывать судорожные движения в конечностях, необычные ощущения и т.д. Таким, образом, в основе любого из разнообразных форм эпилептических припадков лежит аномальная и очень высокая электрическая активность нервных клеток головного мозга, вследствие которой возникает разряд. При этом возможны три исхода: 1) разряд может прекратиться в границах его возникновения; 2) он может распространиться на соседние отделы мозга и прекратиться, встретив сопротивление; 3) он может распространиться на всю нервную систему и лишь затем прекратиться. Припадки, возникающие в первых двух случаях, называют парциальными, в последнем же случае говорят о генерализованном припадке. При генерализованных припадках сознание всегда нарушается, тогда как при парциальных оно иногда утрачивается, а иногда сохраняется. Для обозначения припадков нередко используют также термины «судороги», «приступы», «эпизоды». Хотя припадки могут наблюдаться при многих заболеваниях и могут быть связаны с ними, истинная причина эпилепсии неизвестна. Исследования показывают, что эта болезнь возникает, когда определенная зона мозга повреждена, но окончательно не разрушена. Именно пострадавшие, но сохранившие жизнеспособность клетки служат источником патологических разрядов, а, следовательно, и припадков. Иногда во время припадка возникает новое повреждение мозга, вблизи или в отдалении от прежнего. Так формируются дополнительные эпилептические очаги. Эпилепсия: изменения в мозге. Судорожный очаг является результатом органического или функционального повреждения участка мозга, вызванного любым фактором (недостаточное кровообращение (ишемия), перинатальные осложнения, травмы головы, соматические или инфекционные заболевания, опухоли и аномалии головного мозга, нарушения обмена веществ, инсульт, токсическое воздействие различных веществ). На месте структурного повреждения рубец (в котором иногда образуется заполненная жидкостью полость (киста). В этом месте периодически может возникать острый отек и раздражение нервных клеток двигательной зоны, что ведёт к судорожным сокращениям скелетных мышц, которые, в случае генерализации возбуждения на всю кору головного мозга, заканчиваются потерей сознания. В настоящее время благодаря использованию современных методов нейровизуализации и гистологического исследования мозга накоплен большой материал, позволяющий выделить три категории изменений в мозге как основы эпилептогенного поражения [S. Spenser, 1998]. Первая категория изменений характеризуется на макроуровне врожденным нарушением развития (дисгенезия), на микроуровне синаптической дезорганизацией, на функциональном уровне нейрональной сверхчувствительностью. Соответствующие изменения второй категории – приобретенные нарушения развития мозга, синаптическая реорганизация и нейрональная сверхчувствительность. Третья категория характеризуется на макроуровне последствиями экзогенного поражения – посттравматическими, поствоспалительными и др., на микроуровне нарушениями в системе капилляр-нейроцит-глиоцит с развитием фокальной ишемии, на функциональном уровне превалированием возбуждения или дефицитом ингибирования. В последнее время выявляются микроструктурные нарушения, которые могут лежать в основе эпилептогенеза – чаще всего это эктопия (смещение) нейронов мозговой коры, занимающих необычное положение [Meencke ea, 1984 , Meencke ea, 1999]. Система антиэпилептической защиты мозга В то же время удивительна устойчивость мозга к эпилептогенному воздействию: эпилепсия возникает только у 1% населения, в то время как те или иные поражения мозга встречаются минимум на порядок чаще. Это связано с тем, что эпилептический очаг формирует не только эпилептическую систему, но и систему антиэпилептической защиты. В нее входят мозжечок, ретикулярное ядро моста, хвостатое ядро. На основании клинических данных и результатов специальных экспериментальных исследований было установлено, что функцию антиэпилептической защиты выполняет фронтоорбитальная кора [Карлов ea, 1974]. По механизму отрицательной обратной связи через указанные структуры эпилептический очаг оказывается подавляющее влияние на эпилептогенез, в результате чего он может быть полностью блокирован. Баланс между эпилептической системой и системой противоэпилептической защиты в значительной степени зависит от базового функционального состояния мозга – баланса активирующих и дезактивирующих (синхронизирующих) влияний. Понятие судорожная готовность – это вероятность увеличения патологического (эпилептиформного) возбуждения в коре головного мозга сверх уровня (порога), на котором функционирует противосудорожная система мозга. Она может быть высокой или низкой. При высокой судорожной готовности даже небольшая активность в очаге может привести к появлению развернутого судорожного приступа. Судорожная готовность мозга может быть настолько велика, что приводит к кратковременному отключению сознания и в отсутствии очага эпилептической активности (в данном случае речь идёт об абсансах). И наоборот, судорожная готовность может отсутствовать вовсе, и, в этом случае, даже при очень сильном очаге эпилептической активности, возникают парциальные припадки, не сопровождающиеся потерей сознания. Причиной повышенной судорожной готовности является внутриутробная гипоксия мозга, гипоксия в родах или наследственная предрасположенность (риск эпилепсии у потомства больных эпилепсией составляет 3-4%, что в 2-4 раза выше, чем в общей популяции). Изменения на ЭЭГ.Для диагностики эпилепсии и её проявлений получил широкое распространение метод электроэнцефалографии (то есть трактовки электроэнцефалограммы). Особенно важное значение имеет наличие фокальных комплексов «пик-волна» или асимметричных медленных волн, указывающих на наличие эпилептического очага и его локализацию. О наличии высокой судорожной готовности всего мозга (и, соответственно, абсансов – отключение сознания) говорят генерализованные комплексы пик – волна. Однако всегда следует помнить, что ЭЭГ отражает не наличие диагноза эпилепсии, а функциональное состояние головного мозга (активное бодрствование, пассивное бодрствование, сон и фазы сна) и может быть нормальной даже при частых припадках. И наоборот, наличие эпилептиформных изменений на ЭЭГ не всегда свидетельствует об эпилепсии, но в некоторых случаях является основанием для назначения антиконвульсантной терапии даже без явных припадков (эпилептиформные энцефалопатии).

 

ЭЛЕКТРОЭНЦЕФАЛОГРАММЫ (ЭЭГ) с нормальной электрической активностью мозга и двумя вариантами эпилептической активности. При анализе ЭЭГ оценивается форма, частота и амплитуда электрической активности. При абсансах выявляются типичные комплексы, состоящие из остроконечного пика и волны в форме усеченного купола и возникающие с частотой 3 в секунду. Для генерализованных судорожных припадков типичны остроконечные, пикообразные волны. Во многих случаях, в первую очередь в диагностике эпилепсии, важное значение имеет параллельная регистрация ЭЭГ и видеозапись поведенческой активности пациента, этот способ называется видео-ЭЭГ. Видео-ЭЭГ, как правило, применяется, при длительной регистрации, поэтому по умолчанию видео-ЭЭГ предполагает видео-ЭЭГ мониторинг. Широкое распространение метода видео-ЭЭГ в первой половине 90-х гг. произвело буквально революционные изменения в диагностике эпилепсии, позволило распознавать сложные в клиническом отношении судорожные приступы. Стало ясно, что многие виды приступов не укладываются в классическую картину, описанную в медицинских учебниках, что привело к пересмотру взглядов на диагностику и тактику лечения пациентов   Типы эпилепсии и эпилептических припадков. Типы эпилепсии.Эпилепсию классифицируют по ее происхождению и типу припадков. По происхождению выделяют два основных типа:

  • идиопатическую эпилепсию, при которой причину выявить не удается,
  • симптоматическую эпилепсию, связанную с определенным органическим поражением мозга.

Для диагностики очень важна электроэнцефалограмма (ЭЭГ), позволяющая выявить патологическую электрическую активность мозга, а также определить локализацию очага этой активности (эпилептического очага) и степень ее распространения. Однако не у всех больных ЭЭГ бывает изменена, так что нормальная ее картина не исключает эпилепсию. В связи с внедрением современных технологий и методов нейровизуализации мозга – компьютерной и магнитно-резонансной томографии, а также неинвазивных функциональных нейровизуализирующих методов – позитронной эмиссионной, однофотонной эмиссионной томографии и др., в абсолютном большинстве случаев теперь удается идентифицировать эпилептогенные поражения. Органические нарушения строения мозга (опухоли, шрамы от предшествовавшей травмы, инсульта) чаще обнаруживаются у людей с парциальными приступами. В 70% случаев причина эпилепсии так и остается неизвестной. К некоторым из наиболее часто встречающихся причин эпилепсии относятся: – Черепно-мозговая травма – Инсульт – Опухоли головного мозга – Недостаток кислорода и кровоснабжения при рождении – Нарушения строения мозга (мальформации) – Менингит, вирусные и паразитарные заболевания, абсцесс мозга – Наследственные факторы Полная классификация эпилепсии приведена в приложении1. Типы эпилептических припадков. Важно точно установить тип припадка, поскольку от этого зависит лечение. У некоторых больных возникают припадки разных типов, что требует комбинации лекарственных средств. Каждый человек, перенесший припадок, должен обязательно обратиться к врачу. Как уже указывалось выше, различают генерализованные эпилептические припадки и парциальные (фокальные) эпилептические припадки – в зависимости от степени распространения эпилептической активности. Современная классификация эпилептических приступов приведена в приложении 1. Парциальными припадки называют в том случае, если эпилептическая активность ограничена одной областью коры головного мозга. При генерализованных припадках эпилептическая активность захватывает всю кору головного мозга. Как правило, парциальные припадки обусловлены очаговым поражением головного мозга. Напротив, генерализованные припадки могут развиваться в результате распространенных клеточных, биохимических или органических нарушений. Классификация припадков, а также многие другие вопросы (определение измененного сознания, причина и сущность ауры и пр.) остаются спорными. Парциальные припадки: основные сведения Парциальные припадки обусловлены очаговой патологической активностью в головном мозге. Если сознание во время припадка ясное, то клинические проявления обычно просты; такие припадки называют простыми парциальными. Если же сознание в той или иной форме изменено, клинические проявления более сложные, и тогда говорят о сложных парциальных припадках. Если припадок начинается как парциальный, а затем генерализуется вследствие распространения патологической активности на всю кору, то такой припадок называют вторично-генерализованным. Простые парциальные припадки Эти припадки проявляются двигательными расстройствами, чувствительными расстройствами, вегетативными расстройствами или психическими расстройствами на фоне ясного сознания. Например, при очаговой патологической активности в области зоны иннервации кисти в двигательной коре справа возникают непроизвольные движения левой кисти. Обычно это клонические судороги (повторяющиеся сгибания и разгибания) с частотой 2-3 Гц, реже – тонические судороги. Поскольку зона иннервации кисти соседствует с зоной иннервации мимических мышц, судороги кисти нередко сочетаются с судорогами лица. Сложные парциальные припадки Эти припадки обусловлены очаговой патологической активностью, но сопровождаются изменением сознания. Во время приступа больной не реагирует на зрительные и слуховые раздражения; все, что происходит во время припадка, он забывает. Часто припадку предшествует аура (то есть простой парциальный припадок). Аура у данного больного всегда стереотипна. Сам припадок начинается с внезапного прекращения деятельности или остановки взгляда. Припадок, как правило, сопровождается автоматизмами – непроизвольными поведенческими реакциями. Автоматизмы очень разнообразны, могут быть как простыми (жевание, причмокивание, сглатывание, потирание рук), так и более сложными (смех, плач, бег). После припадка сознание обычно остается спутанным и восстанавливается за время от нескольких секунд до нескольких часов. После припадка можно выявить антероградную амнезию. Генерализованные припадки: основные сведения Как следует из названия, генерализованные припадки развиваются в результате патологической активности, охватывающей оба полушария головного мозга одновременно. Однако современные методы диагностики не позволяют полностью исключить очаговое происхождение генерализованной патологической активности. Тем не менее, если ни клинически, ни электрофизиологически не выявляется очаговой симптоматики или патологической активности, предшествующей припадку, то его считают первично-генерализованным. Диагностику облегчает то, что некоторые типы генерализованных припадков имеют характерные отличительные черты. Типичные абсансы Абсансы характеризуются внезапным кратковременным выключением сознания без падения или иных форм нарушения мышечного тонуса и позы. Обычно припадок продолжается несколько секунд и заканчивается так же внезапно, как и начинается. Спутанности сознания после припадка не наблюдается. Хотя кратковременное нарушение сознания и бывает единственным проявлением абсансов, нередко оставаясь незамеченным окружающими, обычно припадок сопровождается симметричными движениями (морганием, жевательными движениями или низкоамплитудными клоническими подергиваниями кистей). Почти всегда абсансы начинаются в возрасте от 4 до 8 лет или в подростковом периоде. Абсансы – самая частая форма эпилепсии у детей (15-20% всех случаев детской эпилепсии). Несмотря на то, что припадки могут возникать до нескольких сот раз в сутки, ребенок часто не догадывается об их существовании или не сообщает о них. Ребенок все время старается продолжить деятельность, прерванную припадком. Поскольку клинические проявления припадка не заметны, диагноз нередко ставится лишь после того, как родителей начинает беспокоить чрезмерная «рассеянность» ребенка, а учителя – ухудшение успеваемости. Типичные абсансы не сопровождаются другими неврологическими осложнениями и хорошо поддаются лечению противосудорожными препаратами . Приблизительно у 60-70% больных в подростковом возрасте наступает спонтанная ремиссия. В противном случае к абсансам часто присоединяются большие эпилептические припадки, а у больных развиваются характерные для эпилепсии психические расстройства. Абсансы атипичные Клинические и электрофизиологические признаки атипичных абсансов отличаются от таковых типичных абсансов. Так, атипичные абсансы характеризуются более длительным выключением сознания, постепенным началом и окончанием приступа, более выраженными двигательными нарушениями, в том числе очагового характера. На ЭЭГ помимо других видов патологической активности выявляются генерализованные медленные комплексы пик-волна частотой 2,5 Гц. Атипичные абсансы часто возникают на фоне диффузного или очагового повреждения головного мозга и потому часто сопровождаются другими неврологическими нарушениями, например умственной отсталостью. По сравнению с типичными абсансами атипичные хуже поддаются лечению. Большие эпилептические припадки (генерализ. судорожные припадки) Большие эпилептические припадки (генерализованные судорожные припадки). Первично-генерализованные большие эпилептические припадки составляют 10% всех случаев эпилепсии. Они чаще других развиваются при метаболических нарушениях и поэтому возникают при самых разнообразных заболеваниях. Припадок обычно начинается внезапно, хотя некоторые больные отмечают неопределенные предвестники, появляющиеся за несколько часов до его возникновения. Эти предвестники следует отличать от стереотипной ауры – проявления очаговой патологической активности при вторично-генерализованных припадках. Припадок обычно начинается с тонического сокращения всех мышц. Тоническими судорогами объясняются характерные черты большого эпилептического припадка: стон или крик в начале припадка вследствие сокращения дыхательных мышц и мышц гортани, цианоз из-за остановки дыхания и скопления слизи и слюны в ротоглотке, прикусывание языка в результате сокращения жевательных мышц. Значительное повышение симпатического тонуса сопровождается возрастанием ЧСС, АД, расширением зрачков. Спустя 10-20 с тоническая фаза припадка сменяется клонической, когда сокращения мышц чередуются с их расслаблением. Постепенно периоды расслабления удлиняются, и припадок заканчивается. Продолжительность припадка редко превышает 1 мин. После припадка больной не реагирует на внешние раздражители, отмечается падение мышечного тонуса и слюнотечение, что может сопровождаться частичной обструкцией дыхательных путей и стридором. Возможно недержание мочи и недержание кала . Сознание восстанавливается в течение нескольких минут или часов. В этот период возможна спутанность сознания. В течение многих часов после припадка больные отмечают головную боль, усталость, миалгию. При длительном припадке или сопутствующих заболеваниях ЦНС (например, при алкогольной дегенерации головного мозга ) постиктальное нарушение сознания может продолжаться много часов. На ЭЭГ тоническая фаза большого эпилептического припадка проявляется нарастающей генерализованной низкоамплитудной быстрой активностью, которая сменяется множественными высокоамплитудными пиками. В клоническую фазу высокоамплитудные пики чередуются с медленными волнами, формируя типичные комплексы пик-волна. В постиктальном периоде отмечается генерализованное замедление ритма; по мере восстановления сознания постепенно восстанавливается нормальный ритм. Большие эпилептические припадки могут включать только тонические или только клонические судороги. Особого внимания заслуживают кратковременные (несколько секунд) тонические судороги, поскольку они служат одним из проявлений эпилептических синдромов со смешанными припадками (например, синдрома Леннокса-Гасто ) Атонические припадки Эти припадки характеризуются внезапной утратой мышечного тонуса на 1-2 с. Сознание на короткое время нарушается, но постиктальной спутанности сознания нет. Кратковременный припадок может проявляться лишь свисанием головы или кивком головы, тогда как более длительный сопровождается падением. Внезапное падение может привести к черепно- мозговой травме. На ЭЭГ регистрируется вспышка генерализованной активности типа пик-волна с последующей генерализованной медленноволновой активностью. Последняя и совпадает с падением мышечного тонуса. Подобно тоническим припадкам, атонические наблюдаются при ряде эпилептических синдромов. Миоклонические припадки Миоклония – внезапное кратковременное подергивание отдельных мышц или мышц всего тела. В норме миоклония иногда наблюдается при засыпании и проявляется внезапным вздрагиванием. Миоклония чаще всего развивается при метаболических или дегенеративных заболеваниях ЦНС, а также при гипоксии головного мозга. В отличие от обычной миоклонии, развивающейся в результате поражения подкорковых структур или спинного мозга, миоклонический припадок является следствием повреждения коры головного мозга. На ЭЭГ возникают двусторонние синхронные комплексы пик-волна. Миоклонические припадки часто сочетаются с другими видами генерализованных припадков и являются основным проявлением юношеской миоклонической эпилепсии. Эпилептический статус – состояние, при котором припадок продолжается часами без перерыва либо приступы следуют друг за другом, а в промежутке между ними сознание полностью не восстанавливается. Хотя статус может быть связан с любым типом припадков, угроза жизни возникает лишь при генерализованных судорогах и дыхательных расстройствах. Смертность при эпилептическом статусе достигает 5–15%. Если он затягивается, более чем в 50% случаев возникает вторичное повреждение мозга, способное привести к слабоумию. Ввиду этой угрозы, больному с длительными судорогами необходима экстренная медицинская помощь. Эпилепсия: изменения психики. Уже давно высказано мнение, что описанные классиками психиатрии якобы характерные для эпилепсии изменения – ригидность и биполярность аффектов, патологическая обстоятельность и др. наблюдались ими у больных с хроническим течением эпилепсии, годами находившихся в психиатрических больницах и постоянно получавших большие дозы брома, а впоследствии фенобарбитала. Эксперты ВОЗ выделяют различные изменения психики у больных эпилепсией, связанные с разными механизмами [Терминологический словарь, 1975]. 1. Лежащее в основе заболевания органическое поражение головного мозга, что ведет к развитию «органических» характерологических изменений. 2. Деятельность эпилептического очага, дезорганизующего работу мозга. В действительности правильнее было бы говорить не о дезорганизующем, а о реорганизующем влиянии эпилептического очага. 3. Сам факт наличия эпилептических припадков нередко служит серьезным психическим стрессом как для самого больного, так и для его семьи и является причиной развития тревоги, депрессии или других расстройств. Это положение нашло аргументированное подтверждение при исследовании качества жизни больных эпилепсией [Карлов ea, 1998 , Карлов ea, 1999]. 4. Терапия, включающая противосудорожные, а нередко и психотропные препараты, сама по себе часто вызывает эмоциональные, интеллектуальные, мнестические и другие нарушения психики. 5. Наконец, допускается, что предрасположение к эпилепсии может ассоциироваться со специфическими изменениями личности. Анализируя полученные к настоящему времени данные, можно сделать следующее заключение. При большинстве форм эпилепсии специфические изменения психики отсутствуют. В то же время развитие при эпилепсии специфических изменений личности вполне возможно, поскольку при этом заболевании возникает специфическая перестройка информационной функции нейронов [Зенков ea, 1995]. В конечном счете, это ведет к эпилептизации всего мозга (эпилептический мозг) [Карлов ea, 1990]. Изменение психики в значительной степени зависит от локализации и латерализации эпилептогенного очага. Так, для левополушарных очагов характерны нарушения вербальной памяти, когнитивная дисфункция преимущественно в речевой сфере, игнорирование деталей, депрессия и тревога, для правополушарных – нарушения зрительной памяти, большая выраженность невербальных и пространственных расстройств, эмоциональная нестабильность, эйфоричность [Селицкий ea, 1995]. Направления лечения, реабилитация. Лечение ведется по четырем направлениям: 1) предупреждение приступов с помощью лекарственных средств; 2) устранение факторов (ситуаций или веществ), провоцирующих припадки; 3) социальная реабилитация больного, способствующая его превращению в полноценного члена общества; 4) консультирование семьи и друзей больного с целью выработать правильное отношение к нему самому и его болезни. Иногда удается выявить конкретные причины припадков, которые можно блокировать с помощью лекарственных средств или хирургическим путем. Большинство же больных пожизненно нуждается в приеме противосудорожных (противоэпилептических) средств для профилактики припадка. В последние годы метаболизм противоэпилептических средств и механизм их действия были подробно исследованы, что стало возможным благодаря разработке методов количественного определения концентрации препарата в крови. На основе таких определений врачи могут подобрать для каждого больного наиболее подходящую дозу, а кроме того, выявить больных, уклоняющихся от приема препаратов либо принимающих их в слишком большом количестве. Хирургическое лечение. В редких случаях, когда припадки не удается предупредить с помощью лекарственных средств, показано нейрохирургическое вмешательство. Его также применяют при наличии аномалий, которые можно устранить, не повреждая прилегающую мозговую ткань. При неконтролируемых, угрожающих жизни припадках в крупных медицинских центрах проводят более обширные и сложные операции. Другие виды лечения. Преимущественно детям назначают особую кетогенную диету, которая эффективна при некоторых вариантах эпилепсии. Соблюдающий диету должен находиться под строгим наблюдением врача. В определенной мере эффективен также контроль за окружением больного и предупреждение эмоциональных стрессов. Другой простой способ предупреждения припадков – устранение провоцирующих факторов, таких, как переутомление, прием алкоголя или наркотических средств. Правилом для больного должно стать: «Никаких крайностей». Реабилитация. На протяжении многих веков с эпилепсией были связаны мифы и суеверия. Больному и его семье важно понять, что он может вести нормальную жизнь без чрезмерных ограничений, получить образование, профессиональную подготовку, жениться и содержать семью. Трудоустройство остается серьезной проблемой, но заболевание не должно служить основанием для отказа, если работа соответствует физическим возможностям больного. Утверждение, что припадки бывают частой причиной производственных травм, не имеет достаточных оснований. Первая помощь при эпилептических припадках. Во время приступа нужно предупредить возможную травму. Не следует физически сдерживать судороги – это опасно. Больного укладывают на мягкую плоскую поверхность, а под голову подкладывают подушку или свернутое пальто. Если рот открыт, желательно вставить между зубов сложенный носовой платок или другой мягкий предмет. Это предупредит прикусывание языка, щеки или повреждение зубов. Если челюсти сомкнуты плотно, не надо пытаться силой открывать рот или вставлять между зубами какой-либо предмет. При усиленном слюноотделении голову больного поворачивают набок, чтобы слюна могла стекать через угол рта и не попадала в дыхательные пути. Необходимо внимательно наблюдать за развитием припадка, чтобы потом максимально точно описать его врачу. Приложение 1. Международная классификация эпилептических припадков (ILAE, 1981)

  1. Парциальные (фокальные, локальные) припадки
    1. Простые парциальные припадки протекающие без нарушения сознания
      1. Моторные припадки
        1. фокальные моторные без марша
        2. фокальные моторные с маршем (джексоновские)
        3. адверсивные
        4. постуральные
        5. фонаторные (вокализация или остановка речи)
      2. Соматосенсорные припадки или припадки со специальными сенсорными симптомами (простые галлюцинации, например, вспышки пламени, звон)
        1. соматосенсорные
        2. зрительные
        3. слуховые
        4. обонятельные
        5. вкусовые
        6. с головокружением
      3. Припадки с вегетативно – висцеральными проявлениями (сопровождаются эпигастральными ощущениями, потливостью, покраснением лица, сужением и расширением зрачков)
      4. Припадки с нарушением психических функций (изменения высшей нервной деятельности); редко бывают без нарушения сознания, чаще проявляются как сложные парциальные припадки
        1. дисфазические
        2. дисмнестические (например, ощущение «уже виденного»)
        3. с нарушением мышления (например, мечтательное состояние, нарушение чувства времени)
        4. аффективные (страх, злоба, и др.,)
        5. иллюзорные (например, макропсия)
        6. сложные галлюцинаторные (например, музыка, сцены, и др.,)
    2. Сложные парциальные припадки (с нарушением сознания, могут иногда начинаться с простой симптоматики).
      1. Простой парциальный припадок с последующим нарушением сознания
        1. начинается с простого парциального припадка (А.1 – А.4) с последующим нарушением сознания
        2. с автоматизмами
      2. Начинается с нарушения сознания
        1. только с нарушения сознания
        2. с двигательными автоматизмами
    3. Парциальные припадки с вторичной генерализацией (могут быть генерализованными тонико-клоническими, тоническими, клоническими).
      1. Простые парциальные припадки (А), переходящие в сложные, а затем в генерализованные
      2. Сложные парциальные припадки (Б), переходящие в генерализованные
      3. Простые парциальные припадки, переходящие в сложные, а затем в генерализован-ные
  2. Генерализованные припадки (судорожные и бессудорожные)
    1. Абсансы
      1. Типичные абсансы
        1. только с нарушением сознания
        2. со слабо выраженным клоническим компонентом
        3. с атоническим компонентом
        4. с тоническим компонентом
        5. с автоматизмами
        6. с вегетативным компонентом
      2. Атипичные абсансы
        1. изменения тонуса более выражены, чем при типичных абсансах
        2. начало и (или) прекращение припадков происходит не внезапно, а постепенно
    2. Миоклонические припадки (единичные или множественные миоклонические судороги)
    3. Клонические припадки
    4. Тонические припадки
    5. Тонико-клонические припадки
  3. Неклассифицированные эпилептические припадки (припадки, которые нельзя включить ни в одну из вышеописанных групп из-за отсутствия необходимой информации, а также некоторые неонатальные припадки, например, ритмические движения глаз, жевательные, плевательные движения)
  4. Приложение. Повторные эпилептические припадки зависят от различных факторов:
    1. случайные припадки, наступающие неожиданно и без видимой причины;
    2. циклические припадки, повторяющиеся через определённые интервалы (например, в связи с менструальным циклом, циклом сон-бодрствование);
    3. приступы спровоцированные несенсорными (усталость, алкоголь, эмоции и т. п.) и сенсорными (иногда их относят к рефлекторным припадкам) факторами;
    4. эпилептический статус – продолжительные припадки или припадки, повторяющиеся настолько часто, что между ними больной не приходит в сознание; различают эпилептический статус фокальных и генерализованных припадков; очень локализованные моторные припадки обозначают термином «постоянная парциальная эпилепсия».

Международная классификация эпилепсий и эпилептических синдромов (1989)

  1. ЛОКАЛИЗАЦИОННО-ОБУСЛОВЛЕННЫЕ (ФОКАЛЬНЫЕ, ПАРЦИАЛЬНЫЕ) ЭПИЛЕПСИИ И СИНДРОМЫ
    1. Идиопатические (с возраст-зависимым дебютом)
      1. Доброкачественная эпилепсия детского возраста с центрально-височными пиками
      2. Эпилепсия детского возраста с затылочными пароксизмами
      3. Первичная эпилепсия чтения
    2. Симптоматические
      1. Хроническая прогрессирующая постоянная эпилепсия детского возраста (Кожевниковский синдром)
      2. Синдромы с приступами провоцируемыми специфическими факторами (включают парциальные припадки вследствие внезапного пробуждения или эмоционального воздействия)
      3. Эпилепсия височной доли
      4. Эпилепсия лобной доли
      5. Эпилепсия теменной доли
      6. Эпилепсия затылочной доли
    3. Криптогенные
  2. ГЕНЕРАЛИЗОВАННЫЕ ЭПИЛЕПСИИ И СИНДРОМЫ
    1. Идиопатические (с возраст-зависимым дебютом)
      1. Доброкачественные семейные неонатальные судороги
      2. Доброкачественные идиопатические неонатальные судороги
      3. Доброкачественная миоклоническая эпилепсия раннего детского возраста
      4. Детская абсансная эпилепсия
      5. Ювенильная абсансная эпилепсия
      6. Ювенильная миоклоническая эпилепсия
      7. Эпилепсия с большими приступами при пробуждении
      8. Другие идиопатические генерализованные эпилепсии (не указанные выше)
      9. Эпилепсия с приступами, провоцируемыми специфическими видами провокации (рефлекторные припадки)
      10. Криптогенные и/или симптоматические (с возраст-зависимым дебютом)
      11. Синдром Веста (инфантильные спазмы)
      12. Синдром Леннокса-Гасто
      13. Эпилепсия с миоклоническими абсансами
      14. Эпилепсия с миоклонически-астатическими приступами
    2. Симптоматические
      1. Неспецифической этиологии
        1. Ранняя миоклоническая энцефалопатия
        2. Ранняя инфантильная эпилептическая энцефалопатия с комплексами «вспышка-угнетение» на ЭЭГ
        3. Другие симптоматические генерализованные эпилепсии, не указанные выше
      2. Специфические синдромы (включают заболевания, при которых припадки являются ранним и основным проявлением болезни)
  3. ЭПИЛЕПСИЯ И СИНДРОМЫ, ИМЕЮЩИЕ ПРИЗНАКИ ФОКАЛЬНЫХ И ГЕНЕРАЛИЗОВАННЫХ
    1. С генерализованными и фокальными приступами
      1. Неонатальные судороги
      2. Тяжёлая миоклоническая эпилепсия раннего детского возраста
      3. Эпилепсия с продолжительными комплексами «пик-волна» во время медленного сна
      4. Приобретенная эпилептическая афазия (синдром Ландау-Клеффнера)
      5. Другие формы, не указанные выше
    2. Без чётких признаков генерализованности или фокальности
  4. СПЕЦИАЛЬНЫЕ СИНДРОМЫ
    1. Припадки, связанные с определённой ситуацией
      1. Фебрильные судороги
      2. Судороги, возникающие при острых метаболических нарушениях
    2. Изолированные судороги или изолированный статус.
г.Харьков Полтавский шлях 169
(057)755-08-83 (057)370-12-45